Friday, November 24, 2006
ASPARTAME x FENILCETONÚRIA
- A hidrólise do aspartame produz o ácido aspártico, fenilalanina e metanol.
- A fenilalanina deve ser convertida em tirosina pela enzima fenilalanina hidroxilase (PAH).
- Devido a um problema genético, não ocorre a produção da enzima PAH e não acontece a conversão da fenilalanina em tirosina.
- O genoma humano é composto geralmente por 46 cromossomos: 22 pares de autossomos e 1 par de cromossomo do sexo.
- O problema pode ser detectado em uma pequena mutação de um gene no cromossomo 12. Este é o gene que contém as informações para a produção da enzima PAH.
- Não ocorrendo a conversão de fenilalanina para tirosina, acontece um acúmulo de fenilalanina.
- Além de retardo mental, causa também atraso no desenvolvimento psicomotor, convulsões e hiperatividade.
- O paciente com PKU mostra sintomas de retardo mental no primeiro ano de vida.
- A fenilcetonúria é detectada na triagem neonatal ( exame do pezinho ).
- imagens cia da escola.
